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Desafío Metabólico: Trivia Pediátrica

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Desafío Metabólico: Trivia Pediátrica

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Pon a prueba tus conocimientos sobre trastornos metabólicos en pediatría.

Created by

David De Leon
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Desafío Metabólico: Trivia Pediátrica
 

Desafío Metabólico: Trivia PediátricaOnline version

Pon a prueba tus conocimientos sobre trastornos metabólicos en pediatría.

by David De Leon
1

Un paciente pediátrico presenta hipoglucemia severa en ayunas, hepatomegalia (hígado agrandado) y acidosis láctica. Este cuadro clínico es clásico de la glucogenosis tipo I (enfermedad de Von Gierke). ¿Qué enzima es deficiente en esta condición?

Escoge una o varias respuestas

2

¿Qué ruta metabólica principal se encuentra alterada en la glucogenosis tipo I debido a la deficiencia de glucosa-6-fosfatasa?

Escoge una o varias respuestas

3

¿Qué vía metabólica se bloquea directamente si falta glucosa-6-fosfatasa?

Escoge una o varias respuestas

4

¿Cuál es la manifestación clínica más frecuente en pacientes pediátricos con glucogenosis tipo 1?

Escoge una o varias respuestas

5

Además de hipoglucemia, hepatomegalia y acidosis láctica, ¿qué otro hallazgo bioquímico es común en la glucogenosis tipo I?

Escoge una o varias respuestas

6

Si un paciente con glucogenosis tipo I ingiere grandes cantidades de glucosa, ¿se corrige inmediatamente la hipoglucemia?

Escoge una o varias respuestas

7

¿Cuál es el tratamiento dietético principal para la glucogenosis tipo I?

Escoge una o varias respuestas

8

¿Qué tipo de alteración metabólica secundaria puede presentarse en pacientes con glucogenosis tipo I además de la hipoglucemia?

Escoge una o varias respuestas

9

¿Por qué la glucogenosis tipo I se conoce como una enfermedad de almacenamiento de glucógeno?

Escoge una o varias respuestas

10

10-¿Qué complicaciones a largo plazo deben monitorearse en pacientes pediátricos con diagnóstico de enfermedad de Von Gierke?

Escoge una o varias respuestas

Explicación

Respuesta correcta. Glucosa-6-fosfatasa

Respuesta correcta: Gluconeogénesis y Glucogenólisis

Respuesta correcta: Glucogenólisis

Respuesta correcta: la hipoglucemia en ayuno

Respuesta correcta: Hiperuricemia e hiperlipidemia

Respuesta correcta: Sí, la ingestión de glucosa proporciona una fuente directa de energía.

Respuesta correcta: Administración frecuente de carbohidratos (glucosa, almidón de maíz crudo) y nutrición nocturna.

respuesta correcta: Acidosis láctica.

respuesta correcta: Porque el glucógeno no puede ser degradado correctamente en el hígado y los riñones, lo que lleva a su acumulación.

respuesta correcta: Adenomas hepáticos y nefropatía progresiva

 
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