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Casos endocrinos 2

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PATOLOGÍA DE LA GLÁNDULA SUPRARRENAL

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Ecuador

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PATOLOGÍA DE LA GLÁNDULA SUPRARRENAL

by José Ricardo Montesinos Guevara
1

Mujer de 36 años presenta aumento de peso central (+12 kg/8 meses), plétora facial, debilidad proximal y estrías violáceas. PA: 155/95 mmHg. Exámenes: Cortisol libre en orina 3.5x LSN y cortisol tras 1 mg de dexametasona en 8.4 µg/dL. ACTH basal: 78 pg/mL. Prueba de supresión con 8 mg de dexametasona reduce el cortisol en 72%. RM de silla turca: microadenoma hipofisario de 4.5 mm. ¿Cuál es la conducta terapéutica de primera línea?

2

Varón de 42 años con tiroiditis de Hashimoto ingresa por confusión, vómitos, dolor abdominal y shock (PA 75/45 mmHg) tras cuadro febril. Presenta hiperpigmentación en nudillos, pliegues y mucosa yugal. Laboratorio: Na 122 mEq/L, K 6.1 mEq/L, glucosa 52 mg/dL y cortisol basal 2.1 µg/dL, confirmando crisis addisoniana (insuficiencia suprarrenal primaria aguda). ¿Cuál es la intervención terapéutica prioritaria e inmediata que debe instaurarse sin demorar la atención?

3

Mujer de 31 años consulta por HTA paroxística (hasta 210/115 mmHg) asociada a cefalea, diaforesis y palpitaciones. Las normetanefrinas plasmáticas superan 9 veces el límite normal. La TC abdominal evidencia masa suprarrenal derecha de 5.2 cm vascularizada. Se planifica adrenalectomía laparoscópica en 3 semanas. ¿Cuál es la regla de oro y el esquema farmacológico preoperatorio obligatorio que debe iniciarse antes de la cirugía?

4

Varón de 58 años con DM2 de difícil control y osteoporosis presenta incidentaloma suprarrenal izquierdo de 2.2 cm (<10 UH). No tiene estigmas de Cushing. Pruebas funcionales: cortisol tras 1 mg de dexametasona en 3.2 µg/dL (no suprime) y ACTH suprimida (4 pg/mL), confirmando secreción autónoma de cortisol. ¿Cuál es el diagnóstico metabólico preciso de la lesión y la conducta indicada a seguir?

5

Varón de 28 años presenta HTA resistente y normetanefrinas plasmáticas muy elevadas. La TC/RM descarta masas suprarrenales pero revela tumoración retroperitoneal de 3.8 cm en la bifurcación aórtica (órgano de Zuckerkandl), compatible con paraganglioma extraadrenal. En relación con el manejo genético e integral de los tumores productores de catecolaminas (PPGL), ¿cuál de las siguientes afirmaciones es correcta?

Explicación

La paciente presenta Enfermedad de Cushing (adenoma hipofisario secretor de ACTH). La combinación de hipercortisolemia ACTH-dependiente, respuesta supresora de cortisol >50% con dosis alta de dexametasona (8 mg) y la presencia de un microadenoma visible en la RM (≥ 4-5 mm con concordancia bioquímica) confirma el diagnóstico definitivo. La microcirugía transesfenoidal por un neurocirujano experimentado es la terapia de primera línea indicada, con tasas de curación inicial superiores al 80-90%.

La crisis addisoniana representa una emergencia endocrina vital con alta mortalidad por shock hipovolémico y colapso vascular. El tratamiento INMEDIATO exige infusión rápida de Solución Salina 0.9% (1 a 2 litros en la primera hora) para restaurar el volumen intravascular y un bolo IV directo de 100 mg de Hidrocortisona, seguido de 200 mg/24 horas (ya sea en infusión continua o bolos de 50 mg cada 6 horas). Jamás se debe demorar el tratamiento por pruebas confirmatorias en un paciente en shock.

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